sábado, 2 de agosto de 2014

SÍNDROME DE LYNCH



 INTRODUÇÃO:



O Câncer Colorretal é considerado o quarto tipo de câncer mais comum em homens e o terceiro tipo de câncer mais comum em mulheres sendo que do total de Câncer Colorretal, tanto em homens como em mulheres, aproximadamente 25% possui causa hereditária ou genética.

Estes tipos de Câncer Colorretal de causa hereditária ou genética estão geralmente relacionados à algumas síndromes hereditárias ou genéticas principalmente a Síndrome de Lynch e a Polipose Adenomatosa Familiar.



DEFINIÇÃO DE SÍNDROME DE LYNCH:


É uma síndrome genética caracterizada pela ocorrência de Câncer Colorretal em idade precoce associado a um excesso de riscos para o desenvolvimento de vários outros tipos de cânceres não intestinais, incluindo câncer de endométrio, câncer de ovário, câncer de estômago, câncer de fígado, câncer de intestino delgado, câncer de pâncreas, câncer de cérebro e câncer de ureter.



SINAIS e SINTOMAS da SÍNDROME DE LYNCH:


A Síndrome de Lynch é caracterizada pelos sinais e sintomas de Câncer de Intestino Grosso em idade precoce com predominância para o lado direito do colon (intestino grosso), chamado de colon ascendente, associados à sinais e sintomas de outros tumores localizados fora do intestino grosso..



O diagnóstico clínico é feito a partir dos critérios de Bethesda. Por estes critérios, um indivíduo que possui um ou mais destes critérios pode ser portador de Síndrome de Lynch. Os critérios são os seguintes:



- Presença de 3 casos de Câncer Colorretal em que dois dos indivíduos afetados sejam parentes em primeiro grau.

- Presença de casos de Câncer Colorretal em, no mínimo, duas gerações.

- Indivíduos portadores de Câncer Colorretal e que possua um parente de primeiro grau portador de um tumor de intestino grosso (tumor colônico) ou fora do colon com idade inferior a 45 anos.

- Indivíduos portadores de Câncer Colorretal ou Câncer de Endométrio (útero) com idade inferior a 45 anos.



Além destes critérios de diagnóstico, é fundamental uma investigação sobre a história familiar em paciente com risco ou suspeita de Síndrome de Lynch.sendo que a confirmação do diagnóstico clínico pode ser feito a partir de exames de diagnóstico genético em que se observa a existência de uma mutação genética característica da síndrome.



Finalizando, os pacientes portadores de Síndrome de Lynch devem ser acompanhados periodicamente e rastreados para os tumores mais comumente associados à esta síndrome e isto se aplica também aos seus familiares com risco de possuírem esta síndrome.



EXAMES DE ACOMPANHAMENTO PARA A SÍNDROME DE LYNCH:


Os exames de acompanhamento e rastreamento incluem:



- Realização de uma colonoscopia a cada 1 ou dois anos a partir dos 20 anos de idade.

- Realização de exame ginecológico associado a ultrassonografia transvaginal e biópsia de endométrio, anualmente com início entre 30 e 35 anos.

- Realização de endoscopia digestiva a cada um ou dois anos, com início entre 30 e 35 anos, principalmente nos indivíduos que já possui algum familiares direto com Câncer Gástrico.

- Realização de ultrassonografia abdominal e citologia urinária, com um ou dois anos de intervalo, com início entre 30 e 35 anos.



TRATAMENTO DA SÍNDROME DE LYNCH:


Por ser uma síndrome genética envolvendo um defeito comossômico não existe um tratamento específico para esta síndrome sendo que os cuidados do tratamento são mais preventivos quanto ao aparecimento de lesões malignas através do rastreamento periódico dos indivíduos com alto risco de desenvolvimento da síndrome.
 
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